Днес ви предлагаме една история за тъмната, но незаменима субстанция (или вещество) на нашия мозък.

Черно вещество(или субстанция нигра) не заема толкова място, колкото бялото вещество. Намира се в средния мозък, една от най-старите структури в центъра на мозъка. А именно тя е скрита под четири от хълмовете си. За да сме напълно точни, всеки от нас има две черни субстанции – лява и дясна.

Среден мозък. Анимация от бази данни за науките за живота (LSDB).

Напречно сечение на средния мозък на квадригеминално ниво. Черната субстанция е показана в познайте какъв цвят.

Въпреки факта, че Substantia nigra, подобно на сивото вещество, съдържа тела на неврони, тя е много по-тъмна поради „оцветяването“ си с невромеланин (между другото, друга форма на този пигмент - меланин - дава цвят на очите ни, кожа и коса).

Невромеланин мономер

Общо има два слоя в substantia nigra:компактен слой (pars compacta) и вентрален (pars reticulata). Тук трябва да изясним думата „вентрален“.

Лекарите използват два пространствени антонима:вентрална и дорзална. „Вентрална“ означава „коремна“. Това изобщо не означава, че вентралния слой на substantia nigra се намира в стомаха. Просто се намира по-„отпред“ в тялото. „Вентрална“ е предна, „дорзална“ е задна (дорзална).

Ако говорим за функционалността на слоевете, тогава компактният в известен смисъл е подобен на компютърен процесор - той обработва информация и я предава на таламуса и квадригеминалната област на средния мозък, а вентралната осигурява производството на невротрансмитер допамин. Слоевете са разположени вертикално, pars compacta е разположен по-близо до оста на тялото, отколкото pars reticulata.

Допамин

Благодарение на substantia nigra можем да движим очите си, да извършваме малки и точни движения, особено с пръстите, да дъвчем и преглъщаме. И тялото ни може да извършва дишане, сърдечна дейност и да поддържа кръвоносните съдове в добра форма.

Нарушенията във функционирането на черната субстанция водят до различни заболявания. Има хипотеза, че в него се крие тайната на шизофренията. А болестта на Паркинсон, за която често пишем в портала, се причинява именно от нарушение в производството на допамин в substantia nigra: това причинява смъртта на невроните там.

Catad_tema Методи за функционална и лабораторна диагностика - статии

Catad_tema Паркинсонизъм - статии

Транскраниално ултразвуково сканиране на мозъка при болест на Паркинсон

А.О. Чечеткин
Чечеткин А.О.

Изследователски институт по неврология, Руската академия на медицинските науки, Москва
Изследователски институт по неврология, Руската академия на медицинските науки, Москва

Прегледът оценява възможностите на транскраниалното ултразвуково сканиране (TCUS) при идентифициране на структурни промени в мозъка при болестта на Паркинсон (PD). Доказано е, че повечето пациенти с PD показват повишена ехогенност на мозъчната тъкан в областта на substantia nigra (SN), както и дилатация на третата камера. Въпреки това, наличието на хиперехогенен ултразвуков сигнал от областта на SN и размерът на неговата област не са специфични признаци на заболяването, тъй като подобни промени са открити и при лица без клинични признаци на PD. Ролята на TUS в диагностиката на PD остава неясна. Провеждането на допълнителни изследвания с проверка на получените ултразвукови данни с помощта на позитронно-емисионна томография може да помогне за решаването на този проблем.

Разгледани са възможностите на транскраниалното ултразвуково сканиране (TCUS) за идентифициране на структурни промени в мозъка при пациенти с болест на Паркинсон (PD) Доказано е, че повечето пациенти с PD показват повишена ехогенност на мозъчната тъкан в областта на субстанцията. нигра (SN) и уголемяване на трета камера.Наличието на хиперехогенен ултразвуков сигнал от SN областта и размерът на неговата площ не са специфични признаци на заболяването, тъй като подобни промени са открити и при лица без клинична доказателства за PD. Ролята на TCUS в диагностицирането на PD остава неясна. По-нататъшни проучвания, включително проверка на ултразвуковите данни чрез позитронно-емисионна томография, вероятно ще помогнат при решаването на този проблем („Imaging in the Clinic.” 2000, 17.45 -48)

Ключови думи:Болест на Паркинсон, транскраниално ултразвуково сканиране, субстанция нигра.

Болестта на Паркинсон (ПБ) е хронично прогресиращо заболяване, проявяващо се с акинетично-ригиден синдром и тремор, който най-често се проявява на възраст 55-60 години. Морфологичните изследвания показват, че при PD настъпват дегенеративни промени в нигростриарния допаминергичен път, главно в областта на компактната зона на substantia nigra и сивото петно, изразяващи се в намаляване на броя на пигментните неврони и пролиферация на глиални елементи.

Диагностицирането на болестта на Паркинсон (БП) може да създаде определени трудности, особено в началото на заболяването. За разпознаването му от методите за образно изследване се използват ядрено-магнитен резонанс (MRI) и позитронно-емисионна томография (PET). ЯМР на мозъка може да открие само неспецифични и фини промени. По-точната информация за нигростриаталната система ни позволява да получим PET, което допринася за ранната диагностика на PD дори в предклиничния етап. Ясно е обаче, че такъв скъп вид изследване не може да се използва като рутинен диагностичен метод.

През последните години се увеличи ролята на транскраниалното ултразвуково дуплексно сканиране в диагностиката на церебралните заболявания, което позволява визуализация на съдовата система и мозъчното вещество. Данните за използването на транскраниално ултразвуково сканиране (TCUS) на мозъка при пациенти с PD са оскъдни и двусмислени.

През 1995 г. Becker G. et al. извърши TUS на мозъка за първи път при пациенти с PD. Тъй като този метод позволява визуализация на мозъчната тъкан в зависимост от нейната ехогенност, авторите си поставят задачата да разберат дали може да се използва за откриване на структурни промени в мозъка при PD. За да направят това, те оцениха състоянието на зоната на предполагаемото анатомично местоположение на substantia nigra (SN) на нивото на дръжките на средния мозък, провеждайки изследване през темпоралния ултразвуков прозорец. Авторите смятат, че обикновено ултразвуковият сигнал от SN е идентичен с ехогенността на съседната мозъчна тъкан.

При проучване на 30 пациенти с PD и 30 лица без клинични прояви на това заболяване, те получават следните данни: при 17 пациенти и 2 лица в контролната група, хомогенно повишаване на ехогенността на мозъчната тъкан в областта на SN беше открит. Трябва да се отбележи, че при 5 пациенти и двама души от контролната група тези промени са трудно установими. Анализът на получените данни показа, че при пациенти с ясна хиперехогенна зона в областта на SN (12 пациенти, т.е. 40% от всички пациенти), клиничните симптоми са по-изразени и дозата на антипаркинсоновите лекарства е по-висока, отколкото при пациенти с изоехогенна SN (18 пациенти). Авторите предполагат, че увеличаването на ехогенността в областта на SN изглежда се дължи на относително увеличение на глиалните клетки в комбинация с микроструктурни промени в клетъчната архитектура, както се съобщава от Bogerts B. et al. .

Има хипотеза, че при PD при спешни случаи има натрупване на различни микроелементи, по-специално желязо. Berg D. et al. предполагат, че повишената концентрация на желязо в SN може да е в основата на ефекта от повишената ехогенност на ултразвуковия сигнал от този регион. За потвърждаване на тази хипотеза е извършена експериментална работа, при която соли на различни метали - желязо, цинк и феритин - са инжектирани директно в SN чрез стереотаксичен метод. При ултразвуково сканиране на SN зоната е установено повишаване на ехогенността само при тези плъхове, които са били инжектирани с железни соли.

В трудовете на В. Лелюк и др. , публикувано по-късно, в проучване на 39 и 111 пациенти с PD, е установено повишаване на ехогенността в областта на SN при абсолютно всички. Площта на хиперехогенните зони в областта на SN в едно проучване варира от 0,019 до 0,54 cm2 (средно 0,26+/-0,13 cm2) отдясно и от 0,066 до 0,585 cm2 (средно 0,27+/-0,14 cm2) отляво , а в другата - от 0,011 до 0,62 cm2 (средно 0,31+/-0,17 cm2) отдясно и от 0,06 до 0,71 cm2 (средно 0,32+/-0 ,15 cm2) отляво. По този начин средните стойности на площта на хиперехогенната зона са приблизително равни в двете проучвания и няма значителни разлики между наблюдателите. Трябва да се отбележи, че авторите не са успели да открият промени в ехогенността в областта на SN при нито един от практически здравите индивиди (51 души в две проучвания).

Сравнението на продължителността на заболяването с наличието на идентифицирана зона с повишена ехогенност в зоната на спешната зона даде противоречиви резултати. Becker G. et al. откриха хиперехогенна зона в областта на SN при приблизително половината от пациентите с PD и само с дълъг ход на заболяването (средно 14,6+/-4,5 години), когато клиничната диагноза вече не е под съмнение; в същото време при пациенти с изоехогенна ES продължителността на заболяването е средно 6,5+/-4,2 години. В. Лелюк и др. наблюдава такива промени при абсолютно всички пациенти, независимо от продължителността на заболяването от момента на появата на първите симптоми.

Резултатите от измерванията на третата камера показват нейното разширение при пациенти с PD в сравнение със съответните данни в контролните групи. Така в работата на Becker G. et al. и В. Лелюк и др. размерите на третата камера при пациенти с PD са средно 8,6+/-2,3 mm и 6,3+/-1,2 mm спрямо съответно 7,4+/-2,2 mm и 2,6+/-1,2 mm в контролните групи. Авторите обясняват това с атрофичните промени в мозъка при пациенти с PD, описани от Schneider E. et al. .

Както е посочено по-горе, Becker G. et al. откриват хиперехоичен сигнал при 2 индивида в контролната група. Тези открития накараха Berg D. et al. към идеята за провеждане на скринингово изследване на ехогенността в областта на предполагаемата анатомична локализация на СН при лица без клинични прояви на ПБ. Те са изследвали 301 души (146 мъже и 155 жени) на възраст под 79 години (средна възраст около 30 години). Изследваната популация включва здрави доброволци (студенти и болничен персонал), както и пациенти, страдащи от дискова херния и невъзпалителна миопатия. Тъй като сигналът за ехогенност (яркост) в B-режим не е количествен параметър, контурът на видимите хиперехогенни промени в областта на SN беше очертан и след това беше определена получената зона. Проучванията са извършени от двама независими специалисти. Получените данни за зоната на повишена ехогенност в областта на SN бяха обобщени, средните стойности бяха определени и използвани за по-нататъшен анализ. Средно площта на хиперехогенния сигнал от едната или от двете страни при изследваните индивиди е 0,11 cm2 и се наблюдава ясен модел на нарастващи стойности с възрастта. Група от 26 души (16 мъже и 10 жени) е идентифицирана с по-широка зона на хиперехогенен сигнал, чиято площ от едната или от двете страни надвишава 0,25 cm2. Размерът на тази група е 8,6% от броя на хората, включени в проучването. Площта на хиперехогенния сигнал отдясно и отляво е средно 0,32 cm2. За по-подробно изследване бяха избрани 10 души, съпоставени по пол и възраст, от изследваните с площ на хиперехогенен сигнал под 0,2 cm2 (първа група) и от пациенти с площ над 0,25 cm2 (втора група). Те бяха тествани върху двигателната функция (използвайки табло и серия от тестове с помощта на пишеща машина), когнитивната функция (стандартизиран психометричен тест) и ЯМР. PET е извършен само на индивиди от втората група и за сравняване на получените данни са избрани 10 индивида измежду пациенти без PD, прегледани преди това в клиниката и приложени -dopa. Получени са следните резултати: 1) тестовете за оценка на двигателните функции не показват статистически значими разлики между двете групи; 2) при оценката на когнитивните функции се откриват значителни разлики само в плавността на речта, което е по-лошо във втората група; 3) относителните интензитети на сигналите от SN по време на ЯМР са повишени при лицата от втората група; 4) съотношенията на активността на интравенозно приложен -dopa в базалните ганглии във втората група, открити чрез PET, са значително по-ниски, отколкото в групата индивиди, взети за сравнение. Въпреки получената корелация между данните от ултразвук, ЯМР и ПЕТ, природата на хиперехогенния сигнал от SN зоната остава неясна за авторите. Те предполагат, че при индивиди от втората група нигростриаталната система е по-уязвима към различни патогенетични фактори (екзо- и ендотоксини), под влиянието на които може да възникне невронална дегенерация на SN, както се съобщава от други автори. Според нас това твърдение е хипотетично, тъй като само патоморфологични, хистохимични и електронномикроскопски изследвания могат да потвърдят промените, настъпващи в областта на извънредните ситуации.

Интересни резултати са получени при сравняване на площта на хиперехогенната зона в областта на SN при пациенти с PD и при лица без клинични симптоми на това заболяване. Така в работата на В. Лелюк и др. при пациенти с PD, тя е почти равна на площта на хиперехогенната зона на същата област при индивиди без клинични признаци на PD, открити от Berg D. et al. и беше приблизително 0,32 cm2. Тези находки предполагат, че повишената ехогенност и размерът на нейната площ не са специфични признаци на PD.

В работата на Berg D. et al. беше показано, че хиперехоичен сигнал с площ над 0,25 cm2 в областта на SN се появява при 8,6% от общия брой изследвани субекти. Тези резултати обаче значително надвишават данните за заболеваемостта от PD в популацията, която според Golbe L. е 0,1%, а според други автори варира от 60 до 140 случая на 100 000 души от населението, което е 0,06 и 0,14 %.

Въз основа на горното може да се отбележи, че при пациенти с PD методът TUS в повечето случаи разкрива повишаване на ехогенността на мозъчната тъкан в областта на предполагаемото анатомично местоположение на SN и разширяване на третата камера в сравнение с контролната група. Противоречиви са обаче данните за честотата на откритите промени в SN областта при пациенти с PD, както и за връзката между продължителността на заболяването и тяхното наличие. В допълнение, в проучвания, при които пациенти с PD са били подложени на TCUS, PET не е извършен за проверка на получените данни, което, за разлика от MRI, в момента е най-информативната техника при диагностицирането на това заболяване.

Наличието на зона с повишена ехогенност в областта на SN по време на TUS не е специфичен признак за PD, тъй като не се открива при всички пациенти с PD и същите промени се откриват при лица без клинични прояви на това заболяване . Размерът на областта на хиперехогенния ултразвуков сигнал също не може да служи като диагностичен критерий, тъй като при пациенти с PD, както е показано по-горе, той е почти идентичен с размера на изследваната зона при хора без PD.

Трябва да се отбележи, че визуализацията на мозъчните структури по време на ултразвук в режим B до голяма степен зависи от ултразвуковия прозорец и оценката на видимите промени е много субективна (особено по отношение на измерената област), тъй като сигналът за ехогенност (яркост) не е количествен параметър.

По този начин ролята на TUS в диагностиката на PD остава неясна. Провеждането на допълнителни изследвания с проверка на получените ултразвукови данни с помощта на PET може да помогне за решаването на този проблем.

Литература

1. Лелюк В.Г., Лелюк С.Е. Ултразвукова ангиология. М., Реальное время, 1999, с. 223-224.
2. Мелничук П.В. Заболявания на нервната система. М., Медицина, 1982, том 2, стр. 107-115.
3. Shmidt E.V., Vereshchagin N.V. Наръчник по неврология. М., Медицина, 1989, стр. 259-263.
4. Antonini A., Leenders K., Meier D. et. ал. Т2 време на релаксация при пациенти с болестта на Паркинсон, Neurology, 1993, 43: 697-700.
5. Becker G., Seufert U., Bogdahn M. et al. Дегенерация на sub.stantia nigra при хронична болест на Паркинсон, визуализирана чрез транскраниална цветно кодирана сонография в реално време Neurology, 1995, 45: 182-184.
6. Berg D., Becker G., Zeiler B. et al. Уязвимост на нигростриалната система, установена чрез транскраниален ултразвук. Неврология, 1999, 5: 1026-1031.
7. Berg D., Cirote S., Rausch W. et al. Натрупване на желязо в substantia nigra при плъхове, визуализирано чрез ултразвук. Ultrasound Med. Biol, 1999, 25: 901-904.
8. Bogerts V., Hantsch J., Herzer M. Морфометрично изследване на допамин-съдържащите клетъчни групи в мезенцефалона на нормални пациенти с Паркинсонова болест и шизофреници Biol.Pschiatry, 1983, 18: 951-969.
9. Calne D., Snow B. PET изображения при паркинсонизъм. адв. Neurol., 1993, 60: 484-487.
10. Dexter-D., Wells F., Lees A. et al. Повишено съдържание на черно желязо и промени в други метални йони, възникващи в мозъка при болестта на Паркинсон, J. Neurochem., 1989, 52: 1830-1836.
11. Duguid J., DC La Paz R., DeGroot J. Изобразяване с магнитен резонанс на средния мозък при болестта на Паркинсон Ann Neurol., 1986, 20; 744-747.
12. Golbe L. Генетиката на болестта на Паркинсон: преосмисляне, Neurology, 1990, 40: 7-14.
13. Innins K., Seibyl J., Scanley B. Компютърно томографско изображение с единична фотонна емисия, демонстриращо загуба на стриатални допаминови транспортери при болестта на Паркинсон. Proc. Natl. Acad. Sci. USA, 1993, 90: 11965-11969.
14. Ъруин И., Лангстън Дж. Ендогенните токсини като потенциални етиологични агенти при болестта на Паркинсон В: Ellenberg J., Koller W., Langston J. Етиология на болестта на Паркинсон. Ню Йорк, Марсел Декер, 1995 г., стр. 153-202.
15. Leenders K., Salmon K., Tyrrell P. et al. Нигростриаталната допаминергична система, оценена in vivo чрез позитронно-емисионна томография при здрави доброволци и пациенти с болестта на Паркинсон, Ach.Neurol., 1990, 47: 1290-1298.
16. Leliuk V., Polishuk V., Leiiuk S. Диагностични възможности на дуплексното сканиране за оценка на пациенти с болестта на Паркинсон Цереброваскуларна болест, 1999, 9(S2): 22.
17. Morrish P., Salwe G., Brooks D. An-dopa PET и клинично изследване на скоростта на прогресиране на болестта на Паркинсон, Brain, 1996, 119: 585-591.
18. Olanow S. Магнитен резонанс при паркинсонизъм. неврол. Clin., 1992, 10: 405-420.
19. Sawie G. Откриването на предклинична болест на Паркинсон: каква е ролята на позитронно-емисионната томография? Mov. Disord., 1993, 8: 271-277.
20. Schneider E., Becker H., Fischer P. et al. Протичането на мозъчна атрофия при болестта на Паркинсон. Arch. Psychiatr. Nervenkr., 1979, 227: 89-95.
21. Shinotoh H., Hirayama K., Tateno Y. Допаминови D1 и D2 рецептори при болест на Паркинсон и стриатонегрална дегенерация, определени от PET Adv.Neurol., 1993, 60: 488-493.
22. Sofic E., Riederer P., Heinsen H. et al. Повишено желязо (III) и общо съдържание в постморталната substantia nigra на паркинсоновия мозък. J. Neural. Transm., 1988, 74: 199-205.
23. Спенсър П., Бътърфийлд П. Екологични агенти и болестта на Паркинсон.В: Ellenberg J., Koller W., Langston J. eds.Етиология на болестта на Паркинсон. Ню Йорк, Марсел Декер, 1995 г., стр. 319-366.
24. Ye E, Alien P., Martin W. Съдържание на желязо в базалните ганглии при болестта на Паркинсон, измерено с магнитен резонанс, Mov. Disord., 1996, 11: 243-249.

От 1922 г. след разпредел епидемичен енцефалит, подобни промени в невроните на substantia nigra започват да се откриват при пациенти с постенцефалитичен и други форми на паркинсонизъм.

клетки, съдържащи меланин, обикновено са увредени в по-голяма степен от клетките без пигмент. Следователно, дори при макроскопско изследване, substantia nigra често изглежда обезцветена. Общият брой на мъртвите неврони, съдържащи меланин, може да достигне 90%.

Описаните промени в неврони substantia nigra се считат за специфични за всички форми на паркинсонизъм. Многократните индикации, особено в трудовете на по-стари автори, на дифузни промени в паренхима и кръвоносните съдове на мозъка, очевидно не са специфични за паркинсонизма и отразяват сенилни и (или) атеросклеротични нарушения в нервната тъкан, които също могат да бъдат наблюдавани при възрастни хора, които не страдат от паркинсонизъм.

Започвайки с 20-те години този векзапочва да обръща внимание на естественото участие в патологичния процес при паркинсонизма на друга пигментирана структура на мозъчния ствол - т. нар. locus coeruleus, разположен в обвивката на устните части на моста. Все пак се смята, че при паркинсонизма намаляването на броя на клетките в синьото ядро ​​е по-слабо изразено, отколкото в компактната зона на substantia nigra.

Тичане на няколко напред, подчертаваме факта, че през последните години бяха получени нови факти, които хвърлят светлина върху физиологичното значение и неврохимичната природа на синьото ядро. Според съвременните концепции синьото ядро ​​се състои главно от неврони с високо съдържание на норепинефрин, неговите прекурсори, ензими и метаболити.

Синя сърцевинаима обширни връзки с много мозъчни структури, включително гръбначния мозък, продълговатия мозък и моста, малкия мозък, мезенцефалните структури на мозъчния ствол, таламуса, хипоталамуса, кората на предния мозък, което осигурява неговото модулиращо влияние на различни нива на церебралната ос и участие в разнообразие от регулаторни процеси, изискващи норадренергична медиация.

Синя сърцевинаучаства в регулирането на такива сложни психофизиологични реакции и функционални състояния като възбуда, поддържане на нивото на будност, внимание, в механизмите на десинхронизирана фаза на съня (сън със сънища) и стрес. Очевидно синьото ядро ​​и възходящата ретикуларна система на мозъчния ствол участват заедно с хипоталамо-хипофизно-надбъбречната ендокринна единица в регулирането на различни нива на мозъчна активация.

Субстанция нигра и ядро ​​синьопри паркинсонизъм те са засегнати най-тежко и с най-голяма последователност, въпреки че повечето изследвания, посветени на патоморфологията на мозъка при това заболяване, описват патологични промени в други мозъчни структури, сред които хипоталамуса, ретикуларната формация и дорзалното ядро ​​на блуждаещия нерв (nucleus dorsalis nervi vagi) обикновено се споменават., безименното вещество (substantia innominata), ядрата на граничния симпатиков ствол, червеното ядро, globus pallidus, putamen, както и субталамичното ядро ​​на Lewis, долната маслина , мозъчната кора и някои други структури.

През последните години изброените мозъчни структуриса подложени на интензивно изследване с помощта на хистохимични, флуоресцентни, електронномикроскопични, микроелектродни и други техники.

В тези мозъчни структури в допълнение към невронната смърти депигментация, други вътреклетъчни промени са описани. Те включват, на първо място, особени концентрични включвания в цитоплазмата на тези клетки, наречени тела на Леви от К. П. Третяков в чест на автора, който ги описва за първи път през 1913 г. К. П. Третяков ги открива в клетките на субстанция нигра в 6 случая от 9 наблюдения.

По-късно бяха открити телата на Леви в невроните на substantia nigra, синьо ядро, дорзално ядро ​​на блуждаещия нерв, безименно вещество, неврони на ретикуларната формация, ганглии на симпатиковата верига и в други структури.

Патологичните промени засягат субстанция нигра на междинния мозък.

Морфология

MR признаци (T2, T2 градиентно ехо):

• изчезване на нормалния намален сигнал от ретикуларната част на substantia nigra и червените ядра поради смъртта на неврони, съдържащи меланин;
• сливане на нормално хипоинтензивни зони в тези режими поради отлагането на желязо в компактните и ретикуларните части на substantia nigra, както и червените ядра, придружено от леко увеличение на MRS на T1.

При целенасочено изследване на междинния мозък в Т1 и Т2 (с намаляване на FOV), особено Т1 градиентно ехо, тези промени се идентифицират по-добре. В компактната част на substantia nigra може да се появят точкови зони с повишен сигнал в режим T2.

MPT в аксиална проекция (режим T2) на нивото на средния мозък при нормални условия (a) и при болестта на Паркинсон (b, c). а - обикновено има намален сигнал от ретикуларната част на substantia nigra (дълга тънка стрелка) и червеното ядро ​​(дебела стрелка), слабо хиперинтензивен сигнал от компактната част на ретикуларната формация, която ги разделя (тънка къса стрелка). При болестта на Паркинсон има смърт на меланин-съдържащи неврони на ретикуларната част на substantia nigra и червеното ядро ​​с увеличаване на сигнала от тях и изглаждане на границите между тези три образувания (b) или натрупване на желязо в среден мозък с намаляване на сигнала от трите тези образувания с тяхното сливане в една зона хипоинтензивен сигнал в режим Т2 (с).

Диференциална диагноза

• Болест на Уилсън
• хроничен хепатит,
• интоксикация с манган - променен МР сигнал обхваща големи области - подкоровите ядра (путамен, каудално ядро). В този случай явленията на демиелинизация включват стрионигрални пътища в процеса.

Клинична картина

Триада от симптоми: тремор в покой, мускулна ригидност, хипокинезия.

Патогенеза

Дегенерация и смърт на допаминергични пигментирани (меланин-съдържащи) неврони, глиоза на тези ядрени групи, атрофия на съседните части на тегментума на средния мозък, вторична дегенерация на допаминергичните и норадренергичните пътища, свързващи тези ядра с кората на главния мозък. В substantia nigra се определя отлагането на железни йони във високи концентрации.

Нито едно животно не страда от тази болест - няма да видите котка или мишка с трепереща лапа. И тъй като произходът на болестта е неясен, няма пълно излекуване. Попитахте за началната точка, първото „обаждане“, което сигнализира за проблеми. Един ден, по пътя към дачата, спряхме на пазара. Спомням си, че избирахме пъпеш и продавачът изведнъж стана груб. Ръката на съпруга ми внезапно започна да трепери - и така трепери вече 11 години. В болницата казаха: "Болест на Паркинсон". Разтворихме медицински книги и справочници и се убедихме, че такива пациенти са дълголетници и че тази болест е нелечима в целия свят."
В Русия няма много специалисти, които са отблизо „запознати“ с болестта, превърнала се в личен враг на Маргарита Василиевна и нейния съпруг. Николай Николаевич ЯХНО ръководи Клиниката по нервни болести на Московската медицинска академия И. Сеченов. От много години се занимавам с проблема с болестта на Паркинсон.
- Николай Николаевич, това заболяване до голяма степен остава загадка за медицинската наука. Но напоследък му се обръща много внимание по целия свят. Каква е причината за този интерес?
- Болестта на Паркинсон е доста често срещано заболяване. В света има около четири милиона такива пациенти, в Русия около 300 хиляди души страдат от това заболяване. Всъщност в различни страни се провеждат най-активните изследвания на причините за болестта и търсенето на начини за нейното лечение. Това отчасти се дължи на факта, че делът на възрастните хора в обществото нараства, което означава, че има все повече и повече пациенти, тъй като най-често болестта на Паркинсон се среща на възраст над 60 години.
Проучването му започва в началото на ХХ век. Тогава за първи път беше показано какво се случва с това заболяване. Човешкият мозък има специфично ядро ​​от нервни клетки. Нарича се substantia nigra, защото когато се разреже, всъщност изглежда като тъмно петно. И така, при болестта на Паркинсон броят на тези клетки рязко намалява. Не е възможно да се разбере напълно защо това се случва. Но има начини поне частично да коригирате дефекта. През 50-те години е открито, че това заболяване засяга химическо вещество, необходимо за правилната мозъчна функция: допамин. Започва търсене на лекарство, което да го замести. Ето как се появи лекарството: леводопа. Когато беше създаден, вестниците писаха: „Намерен е инсулин за паркинсонизъм“. Изглежда, че ситуацията е подобна на ситуацията с диабета - в края на краищата инсулините ви позволяват да живеете с болестта много дълго време и относително пълноценно. За съжаление скоро стана ясно, че това не е така. Първо, както всички лекарства, леводопа има странични ефекти. Но най-важното е, че след няколко години употреба на лекарството могат да възникнат много сериозни усложнения. Самото заболяване причинява много страдания: треперещи ръце, забавени движения, скованост и болка, нестабилност. Когато изписваме лекарството, пациентът се чувства много по-добре. И няколко години по-късно той отново се почувства зле, само че „по различен начин“. И тези усложнения са още по-трудни за лечение от самата болест. Как изглежда? Пациентът приема хапчето и може да се движи нормално. И половин час по-късно той отново е "окован". Това “включване” и “изключване” на двигателните възможности се случва много пъти през деня.
Слушайки професора, се опитах да си представя в какво се превръща животът на човек, внезапно лишен от способността да се движи. Маргарита Василиевна го описва така:
- След прегледите стана ясно, че съпругът ми има засегната част от мозъка, която отговаря за всички движения, говор и преглъщане. Само мисълта остава ясна. Това заболяване ви изважда от нормалния ви живот бързо и, изглежда, завинаги. Отначало се появи такъв трус, че съпругът дори не можа да подпише името си - и беше принуден да напусне работата си. След това имаше постепенна загуба на най-простите житейски умения: поставяне на носна кърпичка в джоба, закопчаване на копче, завързване на обувки, бръснене - всичко това стана невъзможно. В продължение на седем години съпругът ми имаше затруднения да напусне къщата пет или шест пъти. Той беше измъчван от треперене на всички мускули на лицето, ръцете и краката (почти като "оттегляне" при наркомани), беше трудно да ходи и да говори. Всичко това ме вкара в такава депресия, че не исках да живея. И така - месеци, години... И сега отново ЖИВЕЕМ. Ставам в шест сутринта - в стаята му вече има светлина: седи и пише - работи. Един ден съпругът разбрал, че може да излезе сам - този ден той тръгнал и се върнал шест пъти, все още не можел да повярва на щастието си.
- Как стана това чудо?
- Преди година и половина имахме късмет: съпругът ми беше включен в група пациенти, които бяха отведени да тестват лекарството Mirapex. Отначало никой не вярваше наистина в успеха на лечението. Предписаните дози бяха много малки. И след около седмица съпругът ми изведнъж започна да се усмихва и да се шегува. Това започна неговото и нашето завръщане към нормалния живот.
Страдащите пациенти и техните близки вече са уверени в ефективността на новото лекарство. Николай Николаевич Яхно, като всеки сериозен учен, предпочита да бъде възможно най-внимателен във формулировките си и да не добавя никакви емоции към своите оценки.
- Освен леводопа, ние използваме и други лекарства, включително Mirapex. Целта е или да се отложи употребата на леводопа и усложненията, свързани с това лекарство, или да се намали дозата му. За съжаление, при повечето пациенти болестта на Паркинсон провокира и дълбока депресия. И така, „заместителите“ на леводопа, за които говорим (те се наричат ​​с медицинския термин „допаминови агонисти“), помагат за частично облекчаване на депресията. Днес имаме основание да кажем, че от всички допаминови агонисти, които имаме, Mirapex наистина е най-ефективният и има най-малко странични ефекти.
- Прегледите на пациентите и техните роднини за лекарството са пълни с ентусиазирани оценки. Но ако това лекарство не им се даде с отстъпка или безплатно, практически няма шанс да го закупят сами - цената е твърде висока. Доколко според Вас са основателни исканията на пациентите за включване на Мирапекс в списъка на преференциалните лекарства, които се предоставят безплатно по животоспасяващи показания?
- Логиката тук е съвсем проста. Ако няма лекарство, тогава е трудно да се осигури пълноценен живот на човек. Леводопа подобрява състоянието на пациента, но може да допринесе за развитието на усложнения. Всъщност това ново лекарство, разбира се, е необходимо на нашите пациенти по здравословни причини. Да, доста е скъпо. Но тук мисля, че е необходимо фармакоикономическо проучване. Необходимо е да се изчислят всички загуби от увреждане на пациентите, всички разходи за грижи за тях и обезщетения за инвалидност. И тогава може да се окаже, че е много по-изгодно да се осигури на пациента лекарството, да не говорим за моралната страна на въпроса. В днешно време има много скъпи лекарства. Но много от тях могат да намалят разходите за обществото.
Има само малко да се добави към това мнение. Група пациенти с болестта на Паркинсон се обърнаха към Министерството на здравеопазването на Русия с молба за помощ за осигуряването им на лекарства, от които буквално зависи бъдещето на тези хора. От Министерството на здравеопазването отговориха, че по закон тези въпроси са отговорност на местните власти. В този случай решението на проблема зависи от Комитета по здравеопазване на Москва. Оттам пациентите получават обяснение, че лекарството, което ги интересува, не е използвано в градските лечебни заведения и че може да бъде включено само в „преференциалния“ списък с лекарства, които се дават на пациентите безплатно или с отстъпка след подходящо Тестовете са проведени в московски клиники. Може би не съм наясно с някои правни тънкости на целия процес на предоставяне на лекарства. Но изглежда странно, че авторитетът на клиниката по нервни болести, ръководена от Н. Яхно, и клиничната болница С. Боткин, където също е тествано лекарството, не е достатъчен, за да разреши въпроса с това лекарство. Между другото, той отдавна е одобрен от всички съответни органи и се продава свободно в московските аптеки.
Маргарита Василиевна има свой собствен поглед върху връзката между обществото и болен човек:
- Съпругът ми работи четиридесет и шест години в гражданската авиация и беше водещ специалист в индустрията. Пенсията му е 900 рубли. И цената на лекарството за един месец е приблизително четири и половина хиляди рубли. Да, лечението е скъпо, но хората се връщат на работа! Между другото, болестта на Паркинсон често засяга хора с умствена работа. По правило това са професионалисти с богат опит. Наистина ли техните знания и квалификация са безполезни? И наистина ли не заслужават достойна пенсия? Готови сме да похарчим всичко за закупуване на лекарство, което ни връща към радостта от живота. Разберете, той беше абсолютно безпомощен инвалид, обречен да пълзи през дълъг, безнадежден тунел на живота. Сега лекарството за него е като врата от тунел, там звездата блести, има пълен живот, както преди, преди болестта. И какво сега - да затръшна тази врата?